Neuroblastom

Ce este Neuroblastomul?

Neuroblastomul este o tumoare malignă observată cel mai frecvent la copiii mici și provine din sistemul nervos simpatic. Neuroblastoamele pot apărea acolo unde este prezent țesut nervos simpatic. Cel mai frecvent loc este glanda suprarenală. Unii pacienți pot avea metastaze la măduva osoasă, os, ganglioni limfatici la distanță, ficat sau piele și mai rar la creier sau plămâni. Cauza exactă a neuroblastomului nu este încă cunoscută. Multe modificări genetice au fost detectate în celulele tumorale de neuroblastom.

Cum este diagnosticat neuroblastomul?

Testele de laborator joacă un rol important în diagnostic. În sângele sau urina majorității pacienților cu neuroblastom, unele substanțe specifice organismului, definite ca markeri tumorali, se găsesc la niveluri ridicate. Unii dintre markerii tumorali considerați importanți în neuroblastoame sunt catecolaminele și enolaza specifică neuronului (enolaza specifică neuronului, NSE). Metodele imagistice sunt utilizate în diagnostic. Cu ajutorul ultrasonografiei, se poate determina localizarea și dimensiunea majorității neuroblastoamelor. O tomografie prin rezonanță magnetică (MR) este, de asemenea, aplicată pentru a găsi tumori foarte mici și pentru a înțelege dacă acestea s-au răspândit în formațiunile din jur. Pentru a evalua mai bine metastazele și tumora primară, scintigrafia MIBG poate fi efectuată utilizând material radioactiv care conține 123iod-meta-iodbenzilguanină. Alternativ, se utilizează tomografia cu emisie de pozitroni (PET) radioactivă (FDG). Probă de măduvă osoasă trebuie luată de la fiecare pacient și examinată. Această procedură se efectuează sub anestezie de scurtă durată. Proba prelevată este examinată la microscop. Prelevarea de probe de țesut tumoral se face de obicei prin intervenție chirurgicală. Examenele genetice moleculare care urmează a fi făcute în țesutul prelevat oferă informații despre gradul de malignitate al tumorii. În funcție de tipul de tratament planificat, se efectuează teste suplimentare pentru a controla starea și funcțiile unor organe înainte de începerea tratamentului. Aceste teste pot fi: examenul cardiac (electrocardiografie [ECG], ecocardiografie), examinarea auzului (audiometrie), testele funcției renale sau ultrasonografia renală înainte de chimioterapie.

Cum este tratamentul neuroblastomului?

După finalizarea diagnosticului, tratamentul este planificat. Stadiul bolii al pacientului este foarte important. Copiii cu neuroblastom trebuie tratați de centre oncologice pediatrice. Tratamentul este aranjat în funcție de stadiul bolii al pacientului. La unii pacienți, îndepărtarea chirurgicală a tumorii sau prelevarea doar a unei probe de biopsie din tumoră poate fi suficientă, în timp ce la alți pacienți, diferite metode de tratament ar trebui utilizate împreună pentru a crește rata de recuperare.

Metodele de tratament care pot fi utilizate în neuroblastom sunt chirurgia, chimioterapia și radioterapia. În plus față de acestea, la pacienții cu risc foarte mare de recidivă se aplică chimioterapia în doze mari, urmată de transplant autologe de celule stem și imunoterapia cu anticorpi. La acești pacienți, terapia cu metiliodobenzilguanidină radiomarcată (terapia MIBG) sau terapia de maturare cu acid retinoic poate fi, de asemenea, utilizată ca complement.

Scopul operației este de a îndepărta complet tumora și/sau de a preleva o probă de țesut din tumoră. În chimioterapie se folosesc medicamente care împiedică diviziunea celulară și astfel provoacă moartea celulei. În general, medicamentele cu mecanisme de acțiune diferite sunt utilizate împreună pentru a provoca o deteriorare cât mai mare posibilă a celulelor maligne. Un tratament mai intensiv este chimioterapia cu doze mari: acest tratament ucide nu numai celulele canceroase, ci și celulele formatoare de sânge [celule stem din sânge] din măduva osoasă, astfel încât transplantul de celule stem autologe este necesar în urma acestui tratament. Unii pacienți pot necesita radioterapie. Astfel, proprietățile de reproducere ale celulelor tumorale sunt deteriorate și acestea mor.