Nöroblastom Nedir?
Nöroblastom en sık küçük çocuklarda görülen ve sempatik sinir sisteminden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu yerlerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yer böbrek üstü bezidir. Bazı hastalarda kemik iliğinde, kemikte, uzaktaki lenf düğümlerinde, karaciğerde veya ciltte, nadiren de beyinde veya akciğerde metastazlar görülebilir. Nöroblastomun oluşma nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Nöroblastom tümör hücrelerinde birçok genetik değişiklikler saptanmıştır.
Nöroblastoma Tanısı Nasıl Konur?
Tanının konulmasında laboratuvar tetkikleri önemli bir rol oynar. Nöroblastomlu hastaların çoğunun kanında veya idrarında tümör belirteçleri diye tanımlanan vücuda has bazı maddelere yüksek değerlerde rastlanır. Nöroblastomlarda önemli sayılan tümör markerlerinden bazıları katekolaminler ve nöron spesifik enolaz (nöron spesifik enolaz, NSE) maddesidir. Tanıda görüntüleme yöntemlerinden faydalanılır. Ultrasonografi yardımıyla çoğu nöroblastomun yerleşim yeri ve büyüklüğü saptanabilir. Çok ufak tümörleri de bulabilmek ve bunların etraflarındaki oluşumlara yayılıp yayılmadıklarını anlamak için ayrıca bir manyetik rezonans tomografisi (MR) uygulanır. Metastazların ve primer tümörün daha iyi değerlendirilebilmesi için radyoaktif madde içeren 123iyot-meta-iyotbenzilguanin kullanılarak, kısaca MIBG sintigrafi çekilebilir. Alternatif olarak radyoaktif (FDG) pozitron emisyon tomografisi (PET) kullanılır. Her hastadan kemik iliği örneği alınıp incelenmesi gerekmektedir. Bu girişim kısa süreli anestezi altında gerçekleştirilir. Alınan örnek mikroskop altında incelenir. Tümörlü dokudan örnek alınması genellikle cerrahi girişim yoluyla gerçekleşir. Alınan dokuda yapılacak moleküler genetik incelemeler tümörün kötü huyluluk derecesi ile ilgili bilgi verir. Yapılması planlanan tedavinin türüne göre henüz tedavi başlamadan bazı organların durum ve fonksiyonlarını kontrol edebilmek için ek tetkikler yapılır. Bu tetkikler şunlar olabilir: Kemoterapi öncesinde kalp muayenesi (elektrokardiyografi [EKG], ekokardiyografi), işitme muayenesi (odyometri), böbrek fonksiyon testleri veya böbrek ultrasonografisi.
Nöroblastom Tedavisi Nasıldır?
Tanı kesinleştikten sonra tedavi planlanır. Hastanın hangi hastalık evresinde bulunduğu çok önemlidir. Nöroblastomlu çocukların tedavisi çocuk onkoloji merkezileri tarafından yapılmalıdır. Tedavi hastanın hastalık evresine göre düzenlenir. Bazı hastalarda sadece tümörün cerrahi olarak çıkarılması veya tümörden sadece biyopsi örneğinin alınması yeterli olabilirken, diğer hastalarda iyileşme oranlarının arttırılabilmesi için çeşitli tedavi yöntemlerinin birlikte kullanılması gerekmektedir.
Nöroblastomda kullanılabilecek tedavi yöntemleri cerrahi, kemoterapi ve radyoterapidir. Hastalığı tekrarlama riski çok yüksek hastalarda bunlara ek olarak yüksek doz kemoterapiyi takiben otolog kök hücre nakli ve antikorlar ile immunoterapi de uygulanmaktadır. Bu hastalarda tamamlayıcı olarak radyoaktif işaretli metiliyotbenzilguanidin tedavisi (MIBG tedavisi) veya retinoik asit ile olgunlaştırma tedavisi de kullanılabilmektedir.
Operasyonun amacı tümörün tamamen çıkarılması ve/veya tümörden doku örneği alınabilmesidir. Kemoterapide hücre bölünmesini engelleyen ve böylece hücrenin ölmesini sağlayan ilaçlar kullanılır. Genel olarak kötü huylu hücrelere mümkün olan en büyük zararın verilebilmesi için farklı şekilde etki mekanizmaları olan ilaçlar bir arada kulanılır. Daha yoğun bir tedavi ise yüksek doz kemoterapidir: bu tedavi sadece kanser hücrelerini değil, aynı zamanda kemikiliğindeki kan yapıcı hücreleri [kan kök hücreleri] de öldürür, bu nedenle bu tedaviyi takiben otolog kök hücre nakli yapılması gerekir. Bazı hastalarda radyoterapide gerekebilir. Böylece tümör hücrelerinin üreme özellikleri zarara uğratılarak ölmeleri sağlanır.